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先天性青光眼

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  先天性青光眼是由于胚胎时期发育障碍,使房角结构先天异常或残留胚胎组织,阻塞了房水排出通道,导致眼压升高,整个眼球不断增大,故又名水眼,或称发育性光眼。

  儿童青光眼是一种引起视神经损害的疾病。视神经由很多神经纤维组成,当眼内压增高时,可导致视神经纤维损害,引起视野缺损。早期轻微的视野缺损通常难以发现,如视神经严重受损,可导致失明。

  先天性青光眼属遗传性眼病,部分表现为常染色体隐性遗传,可能因为基因突变而发生,约40%的先天性青光眼,初生时既有青光眼表现,称为婴幼儿性青光眼;3岁以上30岁以下者称为青少年性青光眼。

  1.婴幼儿型青光眼

  本型青光眼为原发或继发于其他眼部先天性异常和眼病,发生于子宫内的先天性青光眼,初生时即可出现典型表现,如眼球扩大及角膜混浊等。

  (1)畏光、流泪及眼睑痉挛是早期角膜水肿伴有角膜刺激症状所致。

  (2)角膜混浊初为上皮及上皮下水肿,引起轻度乳白色混浊。晚期呈性混浊。

  (3)角膜扩张角膜水肿后,眼压继续升高,眼球壁受压力作用而扩张,使整个眼球不断增大,呈水眼状,角膜直径可达12mm左右。

  (4)角膜后弹力层破裂当角膜扩张时,后弹力层发生水平弯曲线状,或树枝状破裂。

  (5)视乳头凹陷扩大根据病程长短和眼压水平高低,造成不同程度的视乳头凹陷扩大。晚期角膜为混浊,前房深,眼球加扩大,视乳头凹陷扩大且不可逆转。后发展为眼球萎缩。

  2.青少年型青光眼

  青少年型青光眼(juvenileglaucoma)是指30岁以下发病而不致眼球扩大的青光眼。临床过程也像慢性单纯性青光眼一样发病隐蔽,进行缓慢,但青少年型青光眼病情都比较严重,眼压多变,甚至迅速增加。儿童及年轻人出现迅速进行性近视应该怀疑有青光眼的存在。高眼压对年轻人可扩张角膜及巩膜,从而加重了近视。病情进展后,可见进行性视神经萎缩及视乳头凹陷扩大及合并视野缺损。

  3.青光眼合并先天异常

  (1)马方综合征又称蜘蛛指综合征。

  (2)球形晶体短指综合征,Marchesani综合征。

  (3)同型胱氨酸尿症,是一种隐性遗传性代谢紊乱,眼部表现主要是晶体脱位、瞳孔阻滞而引起继发性青光眼。

  (4)Sturge-Webel综合征,眼部改变主要是青光眼、脉络膜血管瘤和颜面血管痣。

  怎样诊断先天性青光眼?

  1.先天性大角膜

  角膜直径异常增大(>13mm)。角膜透明,眼压无升高,无视盘病理性凹陷或萎缩,视功能正常。

  2.产伤所致角膜混浊

  少数患儿也可伴有暂时性眼压升高或下降。

  3.泪道狭窄或阻塞

  可有泪溢和眼睑痉挛,眼压及眼底均正常。

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